花季少年突然猝死，这些常见心肌病你都知道吗?
近年来，青少年心脏猝死的发病率呈逐年上升趋势，从发病到死亡的时间很短，一般不超过 1 个小时，有的甚至短到 30 秒钟，而且没有任何前兆。而导致青少年心脏猝死的主要元凶就是心肌病。
病例引入
患者，男性，17 岁，因胸闷 3 个月就诊。磁共振检查显示近基底段室间隔和相邻前壁明显增厚，最厚处达 31 mm，中段室间隔 11~12 mm，左室侧壁 10 mm。超声心动图示室间隔增厚 19 mm，左室后壁 8 mm。临床诊断为肥厚型非梗阻性心肌病。
心电图：
图像解析：
II、 III、aVF、 V4~V6 导联上明显深窄的异常 Q 波，T 波与 Q 波相反，V1 导联上明显 R/S 波。
心电图诊断：
窦性心律，异常 Q 波。
近年来，青少年心脏猝死的发病率呈逐年上升趋势，从发病到死亡的时间很短，一般不超过 1 个小时，有的甚至短到 30 秒钟，而且没有任何前兆。而导致青少年心脏猝死的主要元凶就是心肌病。
心肌病 ( cardiomyopathy ) 又称原发性心肌病、特发性心肌病，是指原因不明的、以心肌病变为原发损害的一类心脏病。临床上以心脏肥大，心律失常，心力衰竭及血管栓塞、猝死为主要表现。包括扩张型心肌病、肥厚性心肌病和限制型心肌病。
一、扩张型心肌病 [ DCM ]
扩张型心肌病可能和某些病毒、细菌、药物中毒、代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。病因及发病机制尚不清楚，除特发性和家庭遗传性外，近年认为与持续性病毒感染、自身免疫引起的心肌损害有关。
以进行型心脏肥大、心腔高度扩张和明显的心肌收缩力降低(充血性心力衰竭)为特征。
二、肥厚型心肌病 [ HCM ]
病因不明，常有明显家族史，目前认为是常染色体显性遗传疾病，常为青少年猝死的原因。儿茶酚胺代谢异常，高血压，高强度运动为其发病因素。
以左心室壁显著肥厚、室间隔不对称增厚和舒张期心室充盈受限及左心室流出道受阻为特征，临床主要表现心输出量减少。
三、限制型心肌病 [ RCM ]
以心室充盈受限为特征，主要由于心室内膜及心室内膜及心内膜下心肌纤维化所致。
四、致心律失常性右室心肌病
主要病理变化是右室局部或全部心肌为脂肪组织或纤维脂肪组织替代。
五、特异性心肌病
1、克山病(keshan disease,KD)
是一种地方性心肌病，病变主要表现是心肌严重的变性、坏死和瘢痕形成。肉眼观，心脏不同程度增大，重量增加。两侧心腔扩大，心室壁变薄，尤以心尖部为重，心脏呈球形。
2、酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy)
是因长期过量饮酒后出现的以心脏肥大、心力衰竭为特点的心脏病。
3、围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy)
是指在妊娠末期或产后 5 个月内首次发生的，以累及心肌为主的一种心肌病，曾称为产后心肌病。病因未明，可能与病毒感染和自身免疫等有关。
4、药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy)
是指接受了某些药物治疗的患者因药物对心肌的毒性作用而引起心肌的损害，产生类似 DCM 和非梗阻性 HCM 的心肌病。最常见的药物是抗肿瘤药物或抗精神病药物等。
图片来源网络
病例来源：丕华、杨跃进主编《阜外心电图图谱》
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