病理学笔记 07 心血管系统疾病
心血管系统是由心脏和血管组成。心脏是血液循坏的动力器官,它依靠节律性搏动推动血液不断地在血管中流动,通过动脉将血液运输到全身各个器官和组织,经过毛细血管时,血液与组织或细胞间完成物质交换和气体交换,最后各器官的血液汇入静脉回流心脏。
一、动脉粥样硬化
动脉粥样硬化(atherosclerosis,AS)是心血管系统疾病中最常见的疾病,以血管内膜形成粥瘤或纤维斑块为特征,主要累及大、中动脉,其病变特征是动脉内膜的脂质沉积和粥样斑块形成,致使管壁增厚变硬、管腔狭窄、弹性减弱,并引起一系列继发性病变,引起相应器官缺血性改变。
(一)病因和发病机制
- 主要危险因素 包括高脂血症、高血压、吸烟、糖尿病等。
- 发病机制 尚不明确,已有包括脂质渗入学说、损伤-应答反应学说、动脉 SMC 的作用、慢性炎症学说等。
(二)病理变化
1、基本病理变化
(1)脂纹
是 AS 肉眼可见的最早病变。肉眼观为点状或条纹状黄色不隆起或微隆起于内膜的病灶,光镜下,病灶处的内膜下有大量泡沫细胞聚集。
(2)纤维斑块
由脂纹发展而来。肉眼观,内膜表面见散在不规则隆起的斑块,颜色浅黄、灰黄色或瓷白色。光镜下,病灶表面为一层纤维帽,在纤维帽之下可见数量不等的泡沫细胞、SMC、细胞外基质和炎症细胞。
(3)粥样斑块
由纤维斑块深层细胞的坏死发展而来,是 AS 的典型病变。肉眼观内膜面可见明显的灰黄色斑块。
光镜下,在纤维帽之下含有大量不定形的坏死崩解产物、胆固醇结晶(针状空隙)、钙盐沉积,斑块底部和边缘出现肉芽组织,少量淋巴细胞和泡沫细胞,中膜因斑块压迫、SMC 萎缩、弹力纤维破坏而变薄。
(4)继发性改变
- 斑块内出血;
- 斑块破裂;
- 血栓形成;
- 钙化;
- 动脉瘤形成;
- 血管腔狭窄。
2.主要动脉的病理变化
(1)主动脉粥样硬化
好发于腹主动脉后壁及其分支开口处,其次为胸主动脉、主动脉弓和升主动脉。
病变严重者可形成动脉瘤,大出血是最严重的并发症。
(2)冠状动脉粥样硬化及冠状动脉粥样硬化性心脏病
冠状动脉性心脏病(coronary artery heart disease ,CHD)简称冠心病,是因冠状动脉狭窄所致心肌缺血而引起,也称为缺血性心脏病(ischemic heart disease ,IHD),好发于左冠状动脉前降支,可引起心绞痛、心肌梗死心肌纤维化和冠状动脉性猝死等。
心绞痛是指由于冠状动脉供血不足和(或)心肌耗氧量骤增,导致心肌急性暂时性缺血缺氧所引起的临床综合征。
心绞痛典型表现为阵发性胸骨后或心前区疼痛、憋闷或压迫感,可向左肩、左臂放射,持续数分钟,休息或服用硝酸酯类药物可缓解。
心肌梗死可分为心内膜下心肌梗死和透壁性心肌梗死,病理变化上属于贫血性梗死,常发生心脏破裂、室壁瘤、附壁血栓形成、急性心包炎等合并症。
(3)颈动脉及脑动脉粥样硬化
常见于基底动脉、大脑中动脉和 Willis 动脉环。
可引起脑菱缩、脑软化、致命性脑出血等。
(4)肾动脉粥样硬化
主要位于肾动脉开口处和主干近侧端,常弓起顽固性高血压和肾脏凹陷性大瘢痕,称为动脉粥样硬化性固缩肾。
(5)四肢动脉粥样硬化
以下肢动脉为重,可引起间歇性跛行、萎缩或干性坏疽。
(6)肠系膜动脉粥样硬化
剧烈腹痛腹胀、发热,并发症有肠梗死、麻痹性肠梗阻、休克。
二、高血压
高血压(hypertension)分为原发性高血压和继发性高血压,后者又称症状性高血压。
原发性高血压是指不明原因引起的以体循环动脉压持续升高为主要表现的疾病。可分为良性高血压和恶性高血压两类。
诊断标准:成人收缩压 ≥140mmHg 和(或)舒张压 ≥90mmHg。
(一) 病因和发病机制
-
主要危险因素包括
遗传和基因因素
、超重肥胖
、高盐膳食及饮酒
、社会心理因素
、体力活动
和神经内分泌因素
等。 -
发病机制包括
遗传机制
、肾素-血管紧张素-醛固酮系统
、交感神经系统
、血管内皮功能紊乱
、胰岛素抵抗
和血管重构机制
等。
(二)类型和病理变化
1、良性高血压
病变分为功能紊乱期
、动脉病变期
和内脏病变期
三期。
(1) 功能紊乱期
基本病变为全身细小动脉痉挛
,无器质性病变。
(2)动脉病变期
**① 细动脉硬化:**是良性高血压最主要的病变特征。表现为细动脉玻璃样变,管壁增厚、变硬、管腔狭窄甚至闭塞。
**② 小动脉硬化:**主要表现为内膜及中膜胶原纤维和弹性纤维增生,中膜平滑肌细胞肥大和增生,使血管壁增厚,管腔狭窄。
(3)内脏病变期:
心脏、肾脏、脑、视网膜是主要受累脏器。
**① 心脏病变:**在代偿期表现为左心室心肌向心性,肥大,晚期左心室失代偿,出现离心性肥大,严重时致心力衰竭。
**② 肾脏病变:**由于肾小球人球小动脉玻璃样变、肌型小动脉硬化,使相应肾小球纤维化、玻璃样变,肾小管缺血,肾单位萎缩消失。间质纤维组织增生部分肾小球、肾小管代偿性肥大扩张。肉眼观肾脏体积缩小,变硬,表面呈细颗粒状,称为高血压性固缩肾。
**③ 脑病变:**高血压脑病,即脑水肿和颅内高压,严重时出现高血压危象;脑软化,即脑梗死,表现为多数微梗死灶;脑出血,是最严重的致命性并发症。高血压脑出血常见部位是基底节、内囊。出血导致颅内压增高,并发脑疝,可出现对侧肢体瘫痪失语、昏迷,甚至死亡。
④ 视网膜中央动脉玻璃样变:检眼镜检查血管迂曲,反光增强,动、静脉交叉处静脉受压,严重时视乳头水肿,视网膜出血等。
2、恶性高血压
特征性的病变是增生性小动脉硬化
和坏死性细动脉炎
,主要累及肾。
三、动脉瘤
动脉瘤(aneurysm)是指动脉壁因局部病变(可因薄弱或结构破坏)而向外膨出,形成永久性局限性扩张。
动脉瘤病因有先天性和后天性之分,后天性动脉瘤多继发于 AS、细菌感染和梅毒等。
四、风湿病
风湿病(rheumatism)是一种与A组β溶血性链球菌感染有关的超敏反应性疾病。
主要累及全身结缔组织,以胶原纤维的纤维素样坏死和风湿性肉芽肿形成为特征。
常侵犯心脏、关节、血管和皮肤,以心脏病变最严重。
急性期又称为风湿热,有发热、心脏、关节损伤、环形红斑、皮下结节、血沉加快、抗体 O 滴度增高等症状和体征。
风湿热常反复发作,可形成慢性心瓣膜病。
(一)病因和发病机制
- A 组溶血性链球菌感染
- 自身免疫反应机制
- 遗传易感性和链球菌毒素学说
(二)基本病理变化分为三期
1、变质渗出期
以结缔组织黏液样变性
、纤维素样坏死为特点
,伴少量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润。
2、增生期(肉芽肿期)
以风湿小体
形成为主要特点,主要由纤维素样坏死、风湿细胞、淋巴细胞和浆细胞构成,是风湿病的特征性病变,具有诊断价值。
3、纤维化期(硬化期)
风湿小体逐渐纤维化, 形成梭形瘢痕。
(三)风湿病的各器官病变
1、风湿性心脏病
可以表现为风湿性心内膜炎
、风湿性心肌炎
和风湿性心外膜炎
。
(1)风湿性心内膜炎
最常累及二尖瓣
。受累瓣膜闭锁缘上形成单行排列的赘生物
,不易脱落。
镜下由血小板和纤维蛋白构成。赘生物反复机化,可使瓣膜增厚、卷曲、粘连、腱索缩短变粗,最后导致慢性心瓣膜病。
(2)风湿性心肌炎
常与风湿性心内膜炎同时发生,主要累及心肌间结缔组织
,常以风湿小体
形成为主。
(3)风湿性心外膜炎
风湿性心外膜炎主要累及心包脏层
,呈浆液或纤维素性炎症,形成心包积液或绒毛心,发生机化时形成缩窄性心包炎。
2、风湿性关节炎
主要累及膝、踝、肩、腕、肘等大关节,以浆液渗出
为主,易被吸收,多不留后遗症。
3、皮肤病变
包括环形红斑
、皮下结节
前者主要为真皮浅层血管充血水肿;
后者则主要是纤维素样坏死和风湿小体,具有诊断意义。
4、风湿性动脉炎
大小动脉均可受累,以小动脉受累较为常见,包括冠状动脉、肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉及肺动脉等。
急性期,血管壁发生纤维素样坏死,伴淋巴细胞浸润,并伴有Aschoff 小体形成。
病变后期,血管壁纤维化而增厚,管腔狭窄,可并发血栓形成。
5、风湿性脑病
多见于儿童 ,女孩较多。主要病变为脑的风湿性动脉炎
和皮质下脑炎
。
后者主要累及大脑皮质、基底节、丘脑及小脑皮层。
光镜下,神经细胞变性,胶质细胞增生及胶质结节形成。
当锥体外系受累时,患儿出现肢体的不自主运动,称为小舞蹈病
(chorea minor)。
五、感染性心内膜炎
感染性心内膜炎(infective endocarditis)是指由病原微生物侵犯心内膜而引起的炎症性疾病。
病原微生物包括各种细菌、病毒、真菌、立克次体等,以细菌最为多见。
心瓣膜病、人工瓣膜(包括机械瓣膜和生物瓣膜)、静脉药瘾者和免疫抑制等是感染性心内膜炎的主要诱因。
根据病情和病程,可分为急性和亚急性两类。
急性感染性心内膜炎与亚急性感染性心内膜炎的比较
急性感染性心内膜炎 | 亚急性感染性心内膜炎 | |
---|---|---|
临床过程 | 数周 | 数月 |
病原体 | 毒力较强的化脓菌 | 毒力较弱的草绿色链球菌 |
感染诱因 | 脓毒血症、败血症 | 菌血症 |
受累瓣膜 | 正常瓣膜,多为二尖瓣、主动脉瓣,常见穿孔 | 原有病变的瓣膜,多为二尖瓣、主动脉瓣,极少穿孔 |
赘生物 | 较大、质地松软、灰黄或浅绿色,含大量细菌及脓性渗出物等 | 较小、息肉状或菜花状、质松脆、易破碎脱落,含少量细菌及血小板、纤维蛋白等 |
合并症 | 感染性梗死和脓肿、急性心瓣膜功能不全 | 无菌性梗死、瓣膜口狭窄或关闭不全、变态反应 |
六、心瓣膜病
心瓣膜病( valvular vitium of the heart)是心瓣膜的器质性病变,表现为瓣膜口的狭窄或者关闭不全。
常见的病因是风湿性心内膜炎反复发作。
(一)二尖瓣狭窄( mitral stenosis)
引起左房肥大、扩张,肺淤血,继之出现肺动脉压力增高,右心室肥大、扩张和体循环淤血。
X 线显示左心房增大,呈倒置的“梨形心”。
听诊心尖区舒张期出现隆隆样杂音,肺淤血,颈静脉充盈,肝肿大,下肢水肿等。
(二)二尖瓣关闭不全( mitral insufficiency)
由于血液反流同样引起左房肥大、扩张,肺淤血,继之出现肺动脉压力增高,右心室肥大、扩张和体循环淤血等,但是在舒张期左心室接受左房较多血量,因此左心室出现肥大、扩张。
X 线显示左心室增大,呈**“球形心”。听诊心尖区收缩期出现吹风样杂音**。
(三)主动脉瓣狭窄( aortic valve stenosis)
由于血液流出阻力增加,左室肥大、扩张,出现左心衰、肺淤血、肺动脉压力增高,右心室肥大、扩张和体循环淤血。
X 线呈**“靴形心”。主动脉瓣区出现收缩期杂音**。
(四)主动脉关闭不全(aortic valve insutticiency)
由于血液反流,出现左室肥大、扩张及一系列血流动力学变化。主动脉瓣区出现舒张期杂音。
七、心肌病
心肌病(cardiomyopathy)是指原因不明的、以心肌病变为原发损害的一类心脏病。包括扩张型心肌病、肥厚性心肌病和限制型心肌病。
(一)扩张型心肌病
以进行型心脏肥大、心腔高度扩张和明显的心肌收缩力降低(充血性心力衰竭)为特征。
(二)肥厚型心肌病
以左心室壁显著肥厚、室间隔不对称增厚和舒张期心室充盈受限及左心室流出道受阻为特征,临床主要表现心输出量减少。
(三)限制型心肌病
以心室充盈受限为特征,主要由于心室内膜及心室内膜及心内膜下心肌纤维化所致。
(四)致心律失常性右室心肌病
主要病理变化是右室局部或全部心肌为脂肪组织或纤维脂肪组织替代。
(五)特异性心肌病
1、克山病(keshan disease,KD)
是一种地方性心肌病,病变主要表现是心肌严重的变性、坏死和瘢痕形成。肉眼观,心脏不同程度增大,重量增加。两侧心腔扩大,心室壁变薄,尤以心尖部为重,心脏呈球形。
2、酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathy)
是因长期过量饮酒后出现的以心脏肥大、心力衰竭为特点的心脏病。
3、围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy)
是指在妊娠末期或产后 5 个月内首次发生
的,以累及心肌为主的一种心肌病,曾称为产后心肌病。病因未明,可能与病毒感染和自身免疫等有关。
4、药物性心肌病(drug-induced cardiomyopathy)
是指接受了某些药物治疗的患者因药物对心肌的毒性作用而引起心肌的损害,产生类似 DCM 和非梗阻性 HCM 的心肌病。最常见的药物是抗肿瘤药物或抗精神病药物等。
八、心肌炎
心肌炎(myocarditis)是各种原因引起的心肌局限性或弥漫性炎症病变。可由病毒、细菌、寄生虫、免疫反应引起,也可为特发性心肌炎。
(一)病毒性心肌炎(viral myocarditis)
病毒性心肌炎是指嗜心肌性病毒感染引起的心肌非特异性间质性炎症病变。
病理变化:肉眼观,心脏略增大或无明显变化。光镜下,心肌细胞间质水肿,其间可见淋巴细胞和单核细胞浸润,将心肌分割成条索状,有的心肌断裂,伴有心肌间质纤维化等。
(二)细菌性心肌炎(bacterial myocarditis)
细菌性心肌炎是由细菌引起的心肌炎症。病理变化,可见心肌及间质有多发性小脓肿灶,其周围有不同程度的心肌细胞变性坏死,间质以中性粒细胞浸润为主。
(三)孤立性心肌炎(isolated myocarditis)
又称特发性心肌炎(idiopathic myocarditis)
病理变化表现在:
(1)弥漫性间质性心肌炎(diffuse interstitial myocarditis)
主要表现为心肌间质或小血管周围有较多淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润。早期心肌细胞较少发生变性坏死。病程较长者,心肌间质纤维化,心肌细胞肥大。
(2)特发性巨细胞性心肌炎(idiopathic giant cell myocarditis)
病灶处可见心肌灶状坏死和肉芽肿形成,中心有红染、无结构的坏死物,周围有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞或嗜酸性粒细胞浸润,并混有多量的多核巨细胞。
(四)免疫反应性心肌炎(myocarditis due to immune-mediated reactions)
免疫反应性心肌炎主要见于一些变态反应疾病,如风湿性心肌炎、类风湿性心肌炎、系统性红斑狼疮和结节性多动脉炎所引起的心肌炎。
主要表现为心肌间质性炎。在心肌间质及小血管周围可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润,偶见肉芽肿形成。心肌细胞有不同程度的变性、坏死。
九、心包炎
心包炎(pericarditis)是由病原微生物(主要为细菌)和某些代谢产物引起的脏层、壁层心外膜发生的炎症反应。
急性心包炎多为渗出性炎症,常形成心包积液。按渗出的主要成分可分为:浆液性、纤维素性、化脓性和出血性心包炎。
慢性心包炎多由急性心包炎转化而来,临床病程持续 3 个月以上。又分为非特殊型慢性心包炎和特殊型慢性心包炎。
十、先天性心脏病
先天性心脏病(congenital heart disease)是指出生时就存在心血管结构和功能异常的心脏病,是由于胎儿时期心血管系统发育异常或发育障碍以及出生后应当退化的组织未能退化所造成,也称先天性心脏畸形(congenital heart deformity)。
先天性心脏病的类型较多,临床上按早期是否出现发绀等分为非发绀型(动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)、发绀型(Fallot 四联症、大动脉移位)和阻塞型(主动脉缩窄)三大类。
Fallot 四联症(tetralogy of Fallot)是成人最常见的发绀型先天性心肌病,包括四个典型特征:
- 室间隔缺损;
- 右心室流出道梗阻(肺动脉口狭窄);
- 主动脉骑跨;
- 右心室肥厚。