学习目标

1.掌握 大叶性肺炎、小叶性肺炎、病毒性肺炎的病理变化、并发症及临床病理联系;慢性阻塞性肺疾病的概念以及慢性支气管炎、肺气肿和支气管扩张症的病变及并发症;肺硅沉着病及肺石棉沉着病病理变化和并发症;慢性肺源性心脏病的发病基础和病理变化。

2.熟悉 支气管哮喘的病因、发病机制及其病理变化;各型肺炎、硅肺的病因及发病机制;呼吸系统常见肿瘤及其病理形态、转移途径。

3.了解 呼吸窘迫综合征及军团菌性肺炎的病因、发病机制、病理变化及临床病理联系。

一、呼吸道和肺炎症性疾病

肺炎（ pneumonia）通常指肺的急性渗出性炎，是呼吸系统的常见病、多发病。根据病因不同，由各种生物因子引起的肺炎分别称为细菌性肺炎病毒性肺炎、支原体肺炎、真菌性肺炎和寄生虫性肺炎；由不同理化因素引起的，又分别称为放射性肺炎、类脂性肺炎和吸入性肺炎或过敏性肺炎等。根据肺部炎症发生的部位，如发生于肺泡者称肺泡性肺炎，发生于肺间质者称间质性肺炎。根据病变累及的范围又可称为大叶性肺炎、小叶性肺炎和节段性肺炎。按病变的性质又可分为浆液性、纤维素性、化脓性、出血性、干酪性及肉芽肿性肺炎等。以细菌性肺炎为最常见，大约占肺炎的 80％。

(一)大叶性肺炎(lobar pneumonia)

大叶性肺炎（lobar pneumonia）是主要肺炎球菌引起的以肺泡内弥漫性纤维素渗出为主的炎症，病变通常累及肺大叶的全部或大部。本病多见于青壮年，临床起病急，主要症状为寒战高热、咳嗽、胸痛、呼吸困难和咳铁锈色痰，有肺实变体征及外周血白细胞增多等。一般经 5 ～ 10 天体温下降，症状和体征消退。

病理变化

(1)充血水肿期

肉眼：病变肺叶肿胀，暗红色。

镜下：镜下见肺泡间隔内毛细血管弥漫性扩张充血,肺泡腔内有大量的浆液性渗出液,其内混有少量的红细胞、中性粒细胞和巨噬细胞。

（此期咳粉红色泡沫痰）

(2)红色肝样变期

1)肉眼：肿大的肺叶充血呈暗红色，质地变实，切面灰红，似肝脏。

2)镜下：镜下见肺泡间隔内毛细血管仍处于扩张充血状态，而肺泡腔内则充满纤维素及大量红细胞，其间夹杂少量中性粒细跑和巨噬细胞。其中纤维索连接成网并穿过肺泡间孔与相邻肺泡内的纤维素网相连。

咳铁锈色痰

(3)灰色肝样变期

1)肉眼：病变肺叶仍肿大，但充血消退由红色逐渐转变为灰白色，质实如肝。

2)镜下：肺泡腔内渗出的纤维素增多，相邻肺泡纤维素丝经肺泡间孔互相连接的现象更为多见。纤维素网中有大量中性粒细胞，因肺泡壁毛细血管受压迫，肺泡腔内几乎很少见到红细胞。

咳黏液浓痰

(4)溶解消散期

1)肉眼：肺内实变病灶消失，病变肺组织质地较软。

2)镜下：肺泡腔内中性粒细胞变性坏死，并释放出大量蛋白水解酶将渗出物中的纤维素溶解。

并发症

肺肉质变、胸膜肥厚和粘连、肺脓肿及脓胸、败血症或脓毒败血症、感染性休克。

临床病理联系

(1)充血水肿期

第 1- 2 天.此期患者寒战高热及外周血白细胞计数升高等。胸片 X 线检查显示片状分布的模糊阴影。

(2)红色肝样变期

第 3 ~ 4 天,患者咳铁锈色痰,X 线检查可见大片致密影。

(3)灰色肝样变期

第 5 一 6 天,缺氧状况得以改善。患者咳出的铁锈色痰逐渐转为黏液脓痰。

(4)溶解消散期

一周后，患者体温下降，临床症状和体征逐渐减轻、消失,胸部 X 线检查恢复正常。

(二)小叶性肺炎(lobular pneumonia)

小叶性肺炎(lobular pneumonia)是主要由化脓性细菌（常见：葡萄球菌、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、链球菌、铜绿假单胞菌、大肠杆菌等）引起，以肺小叶为病变单位的急性化脓性炎症。病变常以细支气管为中心，故又称支气管肺炎（bronchopneumonia）。主要发生于儿童、体弱老人及久病卧床者。

病理变化

(1)肉眼：双肺表面和切面散在分布灰黄、质实病灶，以下叶和背侧多见，病灶大小不一，直径多在 0.5 ~ 1cm(相当于肺小叶范围)，形状不规则，病灶中央常可见病变细支气管的横断面。

(2)镜下：早期，病变的细支气管黏膜充血、水肿，表面附着黏液性渗出物，周围肺组织无明显改变或肺泡间隔仅有轻度充血;随着病情进展，病灶中支气管细支气管管腔及其周围的肺泡腔内出现较多中性粒细胞、少量红细胞及脱落的肺泡上皮细胞。病灶周围肺组织充血，可有浆液渗出,部分肺泡过度扩张(代偿性肺气肿);严重时，病灶中中性粒细胞渗出增多，支气管和肺组织遭破坏,呈完全化脓性炎症改变。

并发症

呼吸功能不全、心力衰竭、脓毒血症、肺脓肿和脓胸等。

临床病理联系

(1)发热、咳嗽和咳痰（黏液浓痰）仍是最常见的症状。

(2)听诊可闻及湿啰音，肺实变的体征一般不明显。

(3)X 线检查则可见肺内散在不规则小片状或斑点状模糊阴影。由于病变部位细支气管和肺泡腔内含有渗出物。

(三)病毒性肺炎(viral pneumonia)

病毒性肺炎（ viral pneumonia）常由上呼吸道病毒感染向下蔓延所致，引起该类肺炎常见的病毒有流感病毒，其次为呼吸道合胞病毒、腺病毒、副流感病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒及巨细胞病毒等。

除流感病毒、副流感病毒外，其余病毒所致肺炎多见于儿童此类肺炎发病可由一种病毒感染，也可由多种病毒混合感染或继发于细菌感染。临床症状差别较大，除有发热和全身中毒症状外，还表现为频繁咳嗽、气急和发绀等。

病理变化

(1)肉眼：病变常不明显,病变肺组织因充血水肿而轻度肿大。

(2)镜下：早期间质水肿及淋巴细胞、单核细胞浸润，肺泡腔内一般无渗出物或仅有少量浆液。病变较严重时,肺泡腔内则出现由浆液、少量纤维素、红细胞及巨噬细胞混合成的渗出物,甚至可见肺组织的坏死。肺泡腔内渗出的浆液性渗出物常浓缩成薄层红染的膜状物贴附于肺泡内表面，即透明膜形成。病毒包涵体形成。

临床病理联系

临床症状差别较大，除有发热和全身中毒症状外还表现为频繁咳嗽、气急和发绀等。

二、慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructivepulmonary disease ,COPD)

(一)概念

慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一组慢性气道阻塞性疾病的统称，其共同特点为肺实质和小气道受损，导致慢性气道阻塞、呼吸阻力增加和肺功能不全，主要包括慢性支气管炎支气管哮喘、支气管扩张症和肺气肿等疾病。

(二)慢性支气管炎(chronic bronchitis)

诊断标准：反复发作的咳嗽、咳痰或伴有喘息症状，每年至少持续 3 个月，连续 2 年以上

病理变化

(1)呼吸道黏液-纤毛排送系统受损，纤毛柱状上皮变性坏死脱落，再生的上皮杯状细胞增多,并发生鳞状上皮化生。

(2)黏膜下腺体增生肥大和浆液性上皮发生黏液腺化生，导致分泌黏液增多。

(3)管壁充血水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润。

(4)管壁平滑肌断裂、萎缩(喘息型者，平滑肌束增生、肥大)，软骨可变性、萎缩或骨化。

白色黏液泡沫状痰

并发症

慢性阻塞性肺气肿
支气管扩张
慢性肺源性心脏病

(三)支气管扩张症(bronchiectasis)

支气管扩张症（ bronchiectasis）是以肺内小支气管管腔持久性扩张（持久而不可复）伴管壁纤维性增厚为特征的慢性呼吸道疾病、临床表现为慢性咳嗽、大量脓痰及反复咯血等症状。

病因

支气管感染
支气管阻塞
支气管畸形

病理变化

(1)肉眼：病变的支气管可呈囊状或筒状扩张,以左肺下叶最多见。扩张的支气管、细支气管可呈节段性扩张，多者肺切面可呈蜂窝状。扩张的支气管腔内可见黏液脓性渗出物或血性渗出物。

(2)镜下：支气管壁明显增厚，黏膜上皮增生伴鳞状上皮化生，可有糜烂及小溃疡形成。黏膜下血管扩张充血，淋巴细胞、浆细胞甚或中性粒细胞浸润，管壁腺体、平滑肌、弹力纤维和软骨不同程度遭受破坏，萎缩或消失，代之以肉芽组织或纤维组织。邻近肺组织常发生纤维化及淋巴组织增生。

并发症

肺动脉高压、慢性肺源性心脏病。

临床病理联系

患者因支气管受慢性炎症及化脓性炎性渗出物的刺激，常有频发的咳嗽及咳出大量脓痰，若支气管壁血管遭破坏则可咯血，量的咯血可致失血过多或血凝块阻塞气道，严重者可危及生命。患者常因支气管引流不畅或痰不易咳出而感胸闷、闭气，炎症累及胸膜者可出现胸痛。少数患者尚可合并肺脓肿、脓胸及脓气胸。慢性重症患者常伴严重的肺功能障碍，出现气急、发绀和杵状指等，晚期可并发肺动脉高压和慢性肺源性心脏病。

(四)肺气肿(pulmonary emphysema)

肺气肿（ pulmonary emphysema）是末梢肺组织（呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）因含气量过多伴肺泡间隔破坏，肺组织弹性减弱，导致肺体积膨大、通气功能降低的一种疾病状态，是支气管和肺部疾病最常见的并发症。

多为肺泡性肺气肿，病变发生在肺腺泡，也称阻塞性肺气肿

病理变化

(1)肉眼：大、白、轻、弹性差。气肿肺显著膨大，边缘钝圆，色灰白，肺组织柔软而弹性差，指压后的压痕不易消退。

(2)镜下：肺泡扩张，肺泡间隔变窄并断裂，相邻肺泡融合成较大的囊腔;肺泡间隔内毛细血管床数量减少,间质内肺小动脉内膜纤维性增厚;小支气管和细支气管可见慢性炎症改变。

并发症

肺动脉高压
慢性肺源性心脏病

三、肺尘埃沉着病(pneumoconiosis)

(一)肺硅沉着病(ilicosis)

慢性肉芽肿性炎

病理变化

(1)硅结节

肉眼：硅结节为境界清楚的圆形或椭圆形结节，直径 3~5mm,色灰白，触之有沙砾感;肺门淋已结内也可有硅结节形成，致淋巴结肿大变硬。

镜下：结节内成纤维细胞增生，结节发生纤维化遂形成纤维性结节。其内胶原纤维呈同心圆或旋涡状排列:结节中央常可见到管壁增厚、管腔狭窄的小血管。

细胞性结节 → 纤维性结节 → 玻璃样结节

(2)肺组织弥漫性纤维化

肉眼：病变肺组织内除见硅结节外，尚可见范围不等的弥漫性纤维化病灶;胸膜广泛增厚,厚度可达 1- 2cm。

镜下：见范围不等的弥漫性纤维化病灶，镜下为致密的玻璃样变胶原纤维。

并发症

肺结核病、慢性肺源性心脏病、肺部感染及阻塞性肺气肿。

（二）肺石棉沉着病（asbestosis）

肺石棉沉着病也称石棉肺，是长期吸入石棉粉尘引起的以肺组织和胸膜纤维化为主要病变的职业病。

病理变化

肉眼：病变肺体积缩小、色灰、质硬。

早期病变主要限于双肺下部和胸膜下肺组织病变处纤维组织增生明显，切面呈网状。

晚期肺组织弥漫性纤维化常伴有明显的肺气肿和支气管扩张，使肺组织切面呈蜂窝状。

镜下：早期病变为石棉纤维引起的脱屑性肺泡炎肺泡腔内出现大量脱落的肺泡上皮细胞和巨噬细胞，部分巨噬细胞胞质内可见吞噬的石棉纤维。细支气管管壁细支气管和血管周围的结缔组织以及肺泡间隔内有多量淋巴细胞和单核细胞浸润，也可有嗜酸性粒细胞和浆细胞浸润。

并发症

（1）恶性肿瘤：恶性肿瘤的种类按发生率的高低依次为恶性胸膜间皮瘤肺癌、食管癌、胃癌和喉癌。

（2）肺结核病与肺源性心脏病。

四、慢性肺源性心脏病（ chroniccor pulmonale）

（一）发病基础

肺疾病
胸廓运动障碍性疾病
肺血管疾病

（二）病理变化

1.肺部病变

肌型小动脉中膜增厚、内膜下出现纵行肌束；无肌型细动脉肌化；肺小动脉炎，小动脉血栓形成及机化；肺泡壁毛细血管壁数量显著减少。

2.心脏病变

（1）肉眼：心室壁肥厚，心室腔扩张，扩大的右心室占据心尖部，外观钝圆。心脏重量增加，可达 850g。右心室前壁肺动脉圆锥显著膨隆，右心室内乳头肌和肉柱显著增粗，室上嵴增厚。

（2）镜下：右心室壁心肌细胞肥大，核增大、深染；也可见缺氧引起的心肌纤维萎缩、肌浆溶解、横纹消失，间质水肿和胶原纤维增生等。

诊断：肺动脉瓣下 2cm 处右心室前壁肌层厚度超过 5mm（正常 3-4mm）

五、呼吸窘迫综合征

呼吸窘迫综合征是多种原因所导致的，以肺毛细血管和肺泡上皮严重损伤为主的急性呼吸衰竭综合征。

（一）成人呼吸窘迫综合征

成人呼吸窘迫综合征（ adult respiratory distress syndrome，ards）是指全身遭受严重创伤感染及肺内严重疾患时出现的一种以进行性呼吸窘迫和低氧血症为特征的急性呼吸衰竭综合征。

病理变化

（1）肉眼：双肺肿胀，重量增加，暗红色，湿润，有散在出血点或出血斑。切面膨隆，含血量多，有实变区或萎陷灶。

（2）镜下：肺间质毛细血管扩张、充血，肺泡腔和肺间质内有大量含蛋白质浆液（肺水肿）在肺呼吸性细支气管、肺泡管及肺泡的内表面可见薄层红染的膜状物被覆，即透明膜形成。透明膜的成分为血浆蛋白及坏死的肺泡上皮碎屑。

（二）新生儿呼吸窘迫综合征

新生儿呼吸窘迫综合征（neonatal respiratory distress syndrome，nrds）是指新生儿出生后仅出现数分钟至数小时的短暂自然呼吸便发生进行性呼吸困难、发绀等急性呼吸窘迫症状和呼吸衰竭综合征，多见于早产儿、过低体重儿或过期产儿。

病理变化

（1）肉眼：双肺质地较坚实，色暗红，含气量少。

（2）镜下：呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡壁内表面贴附一层均质红染的透明膜。所有肺叶均有不同程度的肺不张和肺水肿。严重病例肺间质及肺泡腔内可见较明显的出血。

六、呼吸系统常见肿瘤

（一）鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma）

发病与环境、EB 病毒感染和遗传因素密切相关。
组织学分型

① 鳞状细胞癌

② 腺癌

扩散途径

向上蔓延破坏颅底骨，损伤脑神经

向外侵及咽鼓管、进入中耳

向前进入鼻腔、眼眶

向后侵犯颈段脊椎

鼻咽癌常在早期就经淋巴道转移，先到咽后壁淋巴结，然后至颈深上淋巴结。也可经血道转移。

EB 病毒（EBV）

（二）肺癌（carcinoma of the lung）

绝大多数起源于支气管的腺体上皮、肺泡上皮或黏膜上皮。

大体类型

中央型（又称肺门型，与吸烟有明显联系，最常见，占肺癌总数 60％-70％，男性高发）

周围型（女性多见）、弥漫型（少见）。

主要组织学类型

腺癌、鳞状细胞癌、神经内分泌癌、大细胞癌、腺鳞癌等

腺癌是女性肺癌最常见类型，多为非吸烟者，预后不如鳞癌

鳞状细胞癌最常见，大多为中央型肺癌

小细胞癌恶性程度高，对放、化疗敏感，非小细胞癌一般手术治疗。

扩散途径

中央型直接侵犯纵隔、心包及周围组织；

而周围型可直接侵犯胸膜。

淋巴道转移先至支气管肺门淋巴结，再扩散至纵隔、骨上、腋窝和颈部淋巴结。

晚期血道转移至脑、肾上腺、骨、肝等处。

七、胸膜疾病

胸膜疾病中以胸膜炎最常见，而胸膜肿瘤以恶性胸膜间皮瘤最为多见，预后差。

-完-